Si tratta di una forma particolare di adenocarcinoma che si localizza nelle regioni terminali del polmone, periferiche (bronchioli terminali o pareti degli alveoli. Rappresenta l’1-9% delle neoplasie polmonari maligne, ed ha alcune alterazioni caratteristiche istologiche che ne fanno sospettare una eziologia infettiva, mai confermata dagli studi clinici.

Si presenta spesso come noduli multipli, periferici, che confluiscono in modo da formare aree di consolidamento simil polmonite. I noduli hanno colore grigiastro, ed un aspetto traslucido e mucoide se presentano secrezione, altrimenti appaiono asciutti, grigio-biancastri, e sembrano istologicamente un’area di polmonite.
Istologicamente è molto caratteristico: ci sono cellule epiteliali alte, di forme cilindrica o cubica, che si dispongono a rivestire i setti alveolari e protrudono nello spazio alveolare con numerose formazioni ramificate. Sono di solito ben differenziati con tendenza a conservare la struttura dell’alveolo primitivo.
Possono derivare da molte cellule normali (cellule di Clara, cellule bronchiolari muco-secernenti, o raramente da pneumociti di ordine II).

Clinicamente possono colpire soggetti di ogni età, dalla terza decade in poi, e si distribuiscono uniformemente fra i due sessi. La localizzazione periferica rende infrequente atelettasia, enfisema e bronchiettasia.
Occasionalmente si sviluppa un quadro di polmonite interstiziale diffusa. Sopravvivenza a 5 anni del 25%, nelle lesioni diffuse. In quelle solitarie risolvibili chirurgicamente è del 50-75%.

Metastasi poco diffuse e poco numerose, presenti nel 45% dei casi.