Sindrome da insufficienza respiratoria neonatale (Malattia delle membrane ialine)



E’ la prima causa di atelectasia secondaria del neonato, e la causa prima di insufficienza respiratoria neonatale. E’ una condizione legata ad una insufficiente produzione di surfactant negli alveoli polmonari del neonato, che compare come sindrome da insufficienza respiratoria nelle prime ore o minuti dopo la nascita.



Eziologia

Il surfactante è costituito da una combinazione di dipalmitoillecitina e singomielina, che formano una pellicola attorno alla superficie dell’alveolo. Questa sostanza abbassa la tensione superficiale fra aria e liquido ematico sottostante e permette all’alveolo di rimanere espanso. Alla nascita il polmone è pieno di liquido che impedisce la distensione degli alveoli, e questo viene espulso subito dopo e riassorbito dai linfatici in parte.
Tutte le condizioni che impediscono lo svuotamento completo del polmone e soprattutto la mancanza di surfactante possono portare alla malattia a membrane ialine.
Le più frequenti sono:

• Parto prematuro (non c’è tempo per produrre surfactante)
• Madre diabetica (macrosomia fetale --> parto prematuro, inibizione diretta da parte dell’insulina fetale della sintesi del surfactante)
• Asfissia neonatale (danno alveolare)
• Parto cesareo (il passaggio nel canale vaginale permette la spremitura del surfactante dal torace del neonato)

Patogenesi

La diminuzione del surfactante produce atelectasiaa, con diminuzione del rapporto V/Q e l’ipoventilazione, provocano ipossiemia e ipercapnia, con acidosi respiratoria e quindi vasocostrizione polmonare.
L’ipossiemia e l’acidosi provocano aggravamento dell’atelectasiaa. La vasocostrizione produce una diminuzione della perfusione polmonare che danneggia sia l’endotelio che l’epitelio polmonare. Il danno all’endotelio fa stravasare fibrinogeno che si deposita sulla membrana alveolare.
Questi depositi di fibrina a strati concentrici, che costituiscono l’elemento morfologico predominante della malattia, produce un ispessimento della barriera ematoaerea e quindi ulteriore aggravamento dell’ipossiemia, che a sua volta produce ulteriore ipoperfusione dell’epitelio in un circolo vizioso.
La sintesi del surfactante avviene alla 34° settimana di gestazione. Durante lo sviluppo fetale è possibile controllare in parte lo sviluppo di una corretta quantità di surfactante osservando il rapporto lecitina su sfingomielina (L/S). Questo rapporto normalmente è attorno a 2. e al di sotto di 1,2 si considera il soggetto a rischio. Allora si può fare la prevenzione con corticosteroidi per aerosol, che stimolano la produzione di surfactante.



Anatomia patologica

Rispetto alle forme di atelectasia primarie, questa è una condizione in cui il polmone si è espanso, e poi successivamente ha subito il danno.
L’aspetto è quello di un organo compatto, atelectasico, di colore rossastro simile al fegato. La docimasia idrostatica è positiva, L’atelectasia è diffusa, e nelle aree ancora espanse si rileva una serie di membrane rosate, ialine che occupano parte dello spazio disponibile e diminuiscono l’espansività del polmone. Al taglio in alcune aree si osserva la deposizione di una sostanza biancastra, che al MO si rivela essere fibrina. Queste lesioni non si osservano mai nei nati morti o nei morti dopo poche ore, dove non c’è stato il tempo di produrre una intensa reazione infiammatoria.

All’RX si mette in evidenza un aspetto di piccole opacità uniformi che danno l’aspetto a vetro smerigliato.

Se il bambino sopravvive più di 48 ore, possono cominciare a verificarsi fenomeni riparativi.
Un aspetto particolare che si può avere nei sopravvissuti è la displasia broncoepiteliale. Questa è una condizione definita come una dipendenza dall’ossigeno al 28° giorno di vita, ed è caratterizzata sul piano clinico da difficoltà respiratorie per 3-6 mesi, e su quello morfologico dalla presenza di displasia iperplasia delle vie aeree associata a metaplasia squamosa. Le pareti alveolari sono ispessite e si osserva la presenza di fibrosi peribronchiale e interstiziale.
Questa complicazione è legata all’uso neonatale dell’ossigeno, che viene fatto anche per altre cause diverse dalla MMI.
Nel complesso, la displasia broncoepiteliale ha infatti una incidenza di circa 1:2 bambini che pesano meno di 1000 g. Oggi si preferisce usare, per la ventilazione quando è necessaria, una serie di sostanze liquide perfluorate oppure la
ventilazione extracorporea.