Malformazione di Arnold-Chiari
This entry was posted on 11/18/2007 9:15 AM and is filed under Neurologia.
Complessa malformazione con tre componenti, come:
- Malformazioni delle ossa della base del cranio (platibasia, fusione dell’atlante con l’osso occipitale, rimpicciolimento del forame magno o della fossa cranica posteriore stessa). Queste lesioni possono associarsi con la spina bifida o con vertebre soprannumerarie
- Malformazioni del cervelletto, ipoplasico e allungato in senso verticale, e dislocazione della pare inferiore degli emisferi e del verme nel canale verticale fino a C3
- Persistenza della fessura cervicale embrionale, con accorciamento del tronco
Oltre a queste cose, esiste una frequente associazione con mielo-meningocele lombare, idrocefalo, e siringomielia o siringobulbia.
Possibili anche altre malformazioni.
La sintomatologia è espressione della sofferenza delle strutture coinvolte, e in rapporto a questo si distingue in diversi tipi:
Tipo I con possibilità di:
- Asintomatica o con sintomi lievi molto tardivi
- Quadro predominante di siringomielia
- Segni di compromissione a livello del forame magno, con atassia, tetraparesi spastica, deficit sensitivi, paralisi degli ultimi nervi cranici
- Sindrome cerebellare isolata
Tipi II e III con sintomatologia precoce, drammatica, con disfunzione bulbare, apnea anche fatale, disfagia, ipotonia, spasticità e tetraparesi.
Alcune forme possono essere trattate chirurgicamente.
