Fra pressione e volume c’è una legge esponenziale, non lineare, dovuta all’intervento di meccanismi di compenso.
Per valori iniziali di aumento di volume la P viene mantenuta stabile (fino a 130-140 ml). Quando si instaura una piccola ipertensione inizia la fase esponenziale della curva, per cui aumenti volumetrici anche molto modesti possono provocare una grande ipertensione.

I meccanismi di compenso sono:

• Aumento di volume degli spazi liquorali: espansione della dura spinale verso le pareti ossee del canale vertebrale con dilatazione soprattutto della porzione lombo-sacrale. E’ realizzabile solo se gli spazi midollari sono in continuità con quelli endocranici (non ad esempio nell’idrocefalo occluso) e di maggior significato nel bambino e nel vecchio
• Aumento volumetrico della scatola cranica: nel bambino, dove le fontanelle non sono ancora chiuse (e allora si palpa anche la tensione della fontanella anteriore)
• Aumento del riassorbimento liquorale: meccanismo più importante, efficace perché il riassorbimento avviene secondo gradiente pressorio e quindi l’ipertensione influenza il riassorbimento. Questo meccanismo però fallisce se la pressione aumenta troppo, in quanto gli stessi vasi venosi deputati al drenaggio del liquido sono compressi e collabiti dalla pressione elevata
• Compressione del parenchima cerebrale: se l’ipertensione si instaura lentamente si ha l’atrofia progressiva del parenchima cerebrale; ma spesso accade che la compressione del parenchima provoca edema che a sua volta aggrava (e in certi casi è il principale responsabile) l’ipertensione endocranica

Cause di ipertensione

L’aumento di volume del parenchima è la principale. Deriva da lesioni occupanti spazio, siano tumori, ematomi, edema. In genere queste lesioni determinano dapprima una sintomatologia focale, alla quale si aggiunge e si sostituisce una sintomatologia da ipertensione generalizzata.

L’edema assume una grande importanza, intervenendo in quasi tutti i processi patologici del SNC (compresa l’ipertensione stessa), e viene distinto in vasogenico (quando si abbia rottura o compromissione della barriera encefalica, cioè quasi sempre) e citotossico (quando si ha una sofferenza cellulare con blocco dei meccanismi energetici e quindi del mantenimento elettrolitico, e di conseguenza ingresso di acqua all’interno delle cellule), e infine interstiziale (in corso di idrocefalo ostruttivo, quando vi sia una trasudazione di liquor attraverso la superficie del parenchima).

Spesso le componenti di edema si sommano fra loro. L’edema dunque aggrava l’ipertensione, la sofferenza cellulare, il deflusso liquorale e venoso, in un circolo vizioso rapido e progressivo. Il sangue è una altro elemento che può aumentare il volume encefalico. Spesso l’iperemia si associa all’edema, e può essere venosa o arteriolo-capillare. La prima si ha in condizioni di ostacolo al deflusso venoso, ed è gravata anche dalla contemporanea difficoltà di riassorbimento del liquor. La seconda si ha per alterazione dei meccanismi di regolazione del flusso cerebrale (ad esempio nelle acidosi respiratorie acute), e quindi c’è stasi capillare in tutto l’encefalo. In questo caso la sofferenza cellulare provoca edema citotossico che aggrava l’ipertensione.
L’aumento del volume del liquor dell’idrocefalo è un’altra condizione di ipertensione, e può essere di vari tipi. Esiste anche una forma di idrocefalo normoteso.


Ernie cerebrali

Un effetto diretto dell’ipertensione endocranica, che condiziona e aggrava la sintomatologia, è la comparsa di ernie cerebrali, ossia lo spostamento di alcune parti dell’encefalo, più libere, rispetto alla loro posizione normale. Spesso questo porta ad alterazioni della coscienza e coma.

In genere le ernie non sono una conseguenza diretta dell’ipertensione, ma di una massa espansiva che, a seconda della localizzazione, determina anche il tipo di ernia che si crea e provoca contemporaneamente ipertensione.

• Ernia del cingolo

Si ha quando la massa encefalica della porzione mediale degli emisferi frontali si impegna al di sotto della falce, ottenendo anche come risultato la compressione dell’arteria cerebrale anteriore e provocando quindi una sintomatologia ischemica grave.
Questo, e la compressione del lobo frontale controlaterale, può provocare tetraparesi, disturbi psichici, atassia della marcia.

• Ernia centrale

La regione diencefalica e il mesencefalo vengono spostati verso il basso e indietro, impegnandosi nel forame tentoriale. Questo può comprimere l’arteria cerebrale posteriore, il tronco e addirittura chiudere l’acquedotto di Silvio aggravando non poco la situazione compressiva.
Questo in genere conduce alla sindrome progressiva di deterioramento rostro-caudale.

• Ernia uncale

L’uncus dell’ippocampo e il giro ippocampale si impegnano attraverso il margine libero del tentorio. Questo provoca una sintomatologia da compressione progressiva che si manifesta in successione con:
- Compressione precoce del 3° paio di nervi cranici - dilatazione pupillare e riduzione del riflesso pupillare alla luce
- Compressione tardiva del 3° paio - dilatazione massimale della pupilla , abolizione dei riflessi, turbe del respiro
- Compressione del mesencefalo e del ponte - sindrome da deterioramento mesencefalico e pontino
- Infine sindrome di deterioramento pontino e bulbare

Le lesioni espansive che si verificano sotto al tentorio possono anche provocare altre ernie:
- Ernia cerebello -mesencefalica: dislocazione verso l’alto del cervelletto e del mesencefalo con oftalmoplegie nucleari e segni della sindrome mesencefalica
- Ernia delle tonsille cerebellari: la tonsilla si impegna nel forame magno, provocando una serie di sintomi da irritazione meningea, segni tonici cerebellari, e soprattutto con la possibilità di comprimere il tronco e provocare compressione del centro respiratorio bulbare.



Sintomatologia

La triade è costituita da:

• Vomito 65%
• Cefalea 85%
• Papilla da stasi 75%

E’ completa solo nel 60% dei casi.
La cefalea è dovuta a compressione e stiramento della dura madre e dei vasi, e almeno inizialmente è parossistica con esacerbazioni e remissioni, di carattere ottuso e acuto, con sede frontale o occipitale.
E’ intensa al mattino, ed esacerbata da tosse, starnuti e altre condizioni che aumentano la PIC (anche da posture). Tende al peggioramento con il passare del tempo.
 La papilla da stasi è una alterazione oftalmologica tipica, ed è espressione di un aumento della pressione endocranico o di un processo infiammatorio a livello della testa del nervo ottico; la differenza è che nella forma da stasi vascolare e ipertensiva non ci sono alterazioni della funzione visiva e l’acuità è del tutto normale.
Dal punto di vista oftalmologico si vede un edema imponente della testa del nervo ottico che impedisce a volte anche di riconoscere le sue strutture (aspetto a fungo della papilla). Il campo visivo è normale perché la zona interessata è la macchia cieca della retina (ci sono tutte le fibre nervose ma non i recettori). Si ha però un ingrandimento della macchia cieca per via dell’estensione dell’edema alle strutture circostanti dell’occhio.

I tumori della fossa cranica posteriore provocano facilmente papilla da stasi, mentre quelli della fossa anteriore provocano una doppia sintomatologia con atrofia ottica omolaterale alla lesione, e papilla da stasi dall’altra parte per via della compressione diretta del nervo ottico.
Il vomito è più frequente al mattino e spesso associato alla maggiore intensità della cefalea. Si manifesta usualmente in modo repentino, a getto, non preceduto da nausea. E’ dovuto ad irritazione del centro riflesso nella sostanza reticolare ed è più frequente per i tumori della fossa cranica posteriore.
Ci possono essere altri sintomi come la bradicardia, l’ipertensione e le modificazioni del ritmo respiratorio (triade di Cushing, che contraddistingue una ipertensione rapidamente progressiva).



Diagnosi

TC e RM (lesioni occupanti spazio, edema, spostamenti cerebrali).
In neurochirurgia si utilizzano anche sonde intratecali che misurano la pressione endocranica.



Terapia

Essenziale la rimozione delle cause di ipertensione, e nella maggioranza dei casi è chirurgica. Esiste però anche un trattamento medico volto a ridurre il volume dei fluidi intracranici.
I farmaci impiegati sono:

• Glucocorticoidi: agiscono sull’edema diminuendo la permeabilità capillare, regolando gli scambi nelle membrane dei neuroni (edema citotossico), migliorano il riassorbimento del liquor. Si usa in genere desametazone 10mg in bolo più 4 mg ogni 6 ore nei giorni successivi, e riduzione fino a minimo efficace
• Diuretici osmotici: riducono il volume endocranico. Viene usato in genere glicerolo (500 ml al 10% a 3-4 ml/min). Il glicerolo però può penetrare nel tessuto encefalico da rotture della BBB e quindi dopo un tot di tempo provocare una ipertensione “di rimbalzo”. Meglio il mannitolo (1-1,5 g/Kg in 20-30 minuti) che è quasi del tutto escluso dal parenchima e riduce il rischio di rimbalzo
• Diuretici drastici: se l’ipertensione è particolarmente pericolosa si può usare acetazolamide e furosemide a dosaggi minimi efficaci
• Induzione dell’alcalosi respiratoria: procedura di emergenza, che mira a creare vasocostrizione cerebrale. Si usa in genere in rianimazione in pazienti sotto sorveglianza anestesiologica

Ipertensione endocranica idiopatica

Sono quadri di ipertensione endocranica senza associate alterazioni liquorali e neurologiche, e neuroimmagini negative per tumore endocranico.

Si ha normale volume ventricolare, nessuna alterazione del SNC, rapido miglioramento dopo drenaggio liquorale e una certa tendenza alla evoluzione in idrocefalo comunicante.

Le varie possibili spiegazioni della comparsa di questa forma sono:

• Deficit di riassorbimento liquorale indipendente da fattori ostruttivi (quindi ad esempio una disfunzione dei meccanismi di trasporto cellulare)
• Formazione di edema interstiziale per alterazione dei meccanismi cellulari di mantenimento di equilibrio osmotico cellulare nella BBB
• Aumento del volume vascolare cerebrale da disregolazione del flusso ematico
• Cefalea
• Oscuramento visivo transitorio
• Rumori pulsatili intracranici
• Fotopsie
• Diplopia
• Nausea
• Dolore nei movimenti dell’occhio

Può esserci papilledema e paralisi del VI ma non sono sempre presenti, e di regola non ci sono alterazioni neurologiche di rilievo.

Si diagnostica male per i pochi sintomi e il sospetto si ha con cefalea con le caratteristiche tipiche e si rafforza se esistono antecedenti familiari.
L’accertamento è prevalentemente strumentale con neuroimmagini per escludere altre cause e misurazione della pressione liquorale con rachicentesi.

La terapia si basa sulla sospensione di ogni farmaco che si sospetta possa avere azione causale, correzione dei fattori predisponenti (specie obesità), sottrazioni ripetute di liquor (20-40 ml 3-4 volte in 2-4 settimane), diuretici e anche corticosteroidi.

I casi più gravi e resistenti possono essere trattati anche chirurgicamente con derivazione liquorale.