Abnorme aumento del volume del liquido liquorale a spese del parenchima.

Gli idrocefali possono essere distinti in interni, in cui il meccanismo è un aumento della produzione di liquor e quindi interessa le cavità ventricolari, e si ha ipertensione endocranica (quindi anche ipertensivi o attivi), e in esterni, quando il meccanismo è una atrofia parenchimale e il liquido aumenta per compensare lo spazio disponibile (quindi anche normotensivi o ex vacuo ).



Classificazione

• Idrocefalo ipersecretivo
• Idrocefalo ostruttivo non comunicante: ostruzione intraventricolare al flusso liquorale con conseguente ampliamento del volume ventricolare a monte dell'ostruzione
• Idrocefalo comunicante: ridotto riassorbimento di liquor a livello dei villi aracnoidei e/o ostruzione extraventricolare al flusso di liquor con conseguente dilatazione del sistema ventricolare in toto e degli spazi subaracnoidei a monte
• Idrocefalo ex vacuo: ampliamento dei ventricoli cerebrali conseguente a fenomeni di di atrofia cerebrale. Non è un vero idrocefalo

Patogenesi

Le modalità con cui viene prodotto e riassorbito il liquor sono scritte nelle fotocopie.
Riportiamo comunque una immagine riassuntiva che contiene tutte le informazioni essenziali.

Gli idrocefali passivi o normotensivi hanno come semplice meccanismo patogenetico il puro e semplice riempimento, da parte del liquor, di cavità createsi per l’atrofia parenchimale. Questo processo quindi non provoca ipertensione, ma solo aumento della quantità di liquor totale.

E’ utile distinguere la classificazione eziologica da quella patogenetica degli idrocefali.
Infatti dal punto di vista patogenetico si parla di idrocefalo attivo comunicante e non comunicante senza distinguere fra le forme ostruttive e non ostruttive, intendendo sottolineare che la presenza di una comunicazione fra i ventricoli e le cisterne della base del cranio provoca differenze sostanziali nel meccanismo patogenetico.
Quando si crea un idrocefalo attivo, abbiamo un meccanismo di danno dinamico che crea un circolo vizioso. Infatti l’idrocefalo, comunque abbia inizio, tende a mantenere sé stesso per diversi motivi. Quando i meccanismi di compenso, descritti nella sindrome da ipertensione endocranica, falliscono, si crea un danno nelle pareti stesse delle cavità liquorali e nei plessi coriodei che finiscono per compromettere le capacità di riassorbimento del liquor.
Questo effetto compressivo è gravato da altri fenomeni connessi con lo sfruttamento a termine dei meccanismi di compenso, principalmente il fatto che una volta esaurita la distensibilità degli spazi subaracnoidei, ogni minima variazione di volume si traduce in grandi variazioni di pressione.
Questo significa che ad ogni ciclo cardiaco ci sarà un picco di pressione endocranica che corrisponde alla fase sistolica. Questo è particolarmente grave se l’idrocefalo è non comunicante, ossia se non ci sono comunicazioni fra le cavità liquorali e le cisterne basali, perché oltre al danno da pressione “pulsante”, si ha una situazione in cui la pressioni nelle cavità liquorali è molto elevata, e quella nelle cisterne è quasi normali (poiché il problema non è il riassorbimento, ma lo scolo del liquor dai ventricoli alla cisterna alla base del cranio) e quindi c’è un gradiente di pressione che danneggia le pareti ventricolari.

Il danno delle pareti ventricolari si traduce prima di tutto in un edema cerebrale perché l’ependima dei ventricoli non riesce più a impedire che il liquor passi nel parenchima. Invece nelle condizioni di idrocefalo comunicante, il danneggiamento delle pareti è ovviamente minore, perché il problema è o l’aumento di produzione o la diminuzione dell’assorbimento, o ancora l’aumento del volume intracranico, ma in ogni caso la pressioni sulle pareti dei ventricoli è uguale da una parte e dell’altra.

Il danno compressivo sull’encefalo, che si estrinseca come edema e come ischemia da compressione vascolare, è dunque massimo nelle forme non comunicanti. Per contro, però, in queste forme si può avere una sintomatologia localizzata a:

• Un solo ventricolo laterale (ostruzione del rispettivo forame di Monro)
• Entrambi i ventricoli (entrambi i forami di Monro)
• Ventricoli laterali e terzo ventricolo (ostruzione dell’acquedotto di Silvio)
• Tutti i ventricoli per ostruzione dei forami laterali di Lushcka e quello mediano di Magendie

Comunque sia la patogenesi e il meccanismo alla base degli idrocefali attivi (comunicanti o meno) si ha la possibilità di una progressione fino alla creazione di una ipertensione endocranica fatale, oppure di un arresto in fase avanzata in una forma detta idrocefalo stazionario o compensato.

Questo tipo di compenso avviene per due motivi principali:

• Aumento dell’elastanza del parenchima encefalico residuo
• Atrofia progressiva dei villi coroidei che tende a ridurre la filtrazione

Comunque è indubbio che un idrocefalo compensato è una situazione estremamente delicata che può nella maggioranza dei casi precipitare per modificazione delle condizioni che l’hanno creato o per la brusca cessione dei meccanismi di compenso.



Le forme di idrocefalo


Idrocefali ostruttivi (idrocefali interni)

Si distinguono in comunicanti e non comunicanti a seconda che vi sia o meno una comunicazione fra le cisterne della base del cranio e del midollo spinale, e le cavità ventricolari. Come detto prima, la seconda evenienza è la più grave.
Riconoscono varie eziologie, ma una sintomatologia e un trattamento sovrapponibile.

• Malformazioni: più frequente di tutte è la stenosi dell’acquedotto di Silvio, ma si può anche avere la chiusura dei forami di Luschka o di Magendie. Un’altra evenienza frequente è la malformazione di Arnold-Chiari
• Gliosi dell’acquedotto: ostruzione o stenosi del Silvio provocata dalla ipertrofia della glia subependimale. In genere è secondaria a processi lesivi insorti negli ultimi mesi di gravidanza (sifilide e toxoplasmosi in testa)
• Infiammazioni: di tutti i tipi e spesso infettive, che possono provocare una ostruzione per il versamento infiammatorie e per l’organizzazione di eventuali versamenti ematici. Si può avere anche infiammazione asettica per l’inserimento nelle cavità meningee di mezzo di contrasto
• Tumori ence falici: possono provocare idrocefalo interno non comunicante per via della dislocazione dei ventricoli laterali o per l’occlusione compressiva di uno o più forami

Idrocefali non ostruttivi

Sono sempre comunicanti, e derivano da:

• Ipersecrezione: alterazione della BBB, provocate da neoplasie (papilloma dei plessi coroidei) o da infiammazioni
• Diminuzione del riassorbimento: patologia subaracnoidea (flogosi, esiti cicatriziali), patologia venosa dell’encefalo (trombosi delle vene cerebrali, dei seni durali, delle giugulari; ICC)
• Edema cerebrale: che non solo aggrava l’idrocefalo, ma può anche essere causa di esso in corso di alterazioni metaboliche, crisi surrenaliche, gravi compromissioni diffuse tossiche dell’encefalo
• Ex vacuo: situazioni compensatorie, a carattere passivo, di per se non evolutive e non patologiche. Sono molto frequenti, soprattutto come compenso dell’infarto e del rammollimento ischemico, delle demenze, dei traumi, delle asportazioni neurochirurgiche

Idrocefalo normoteso

E’ una forma particolare di idrocefalo occulto comunicante, molto insidiosa, con una evoluzione che simula la demenza.
Sebbene la pressione nella massima parte del tempo rimanga normale, esistono degli sbalzi notevoli a caratteri episodici ricorrenti esclusivamente nel sonno REM.
E’ difficile però dimostrarlo se non con tecniche invasive e registrazioni prolungate.
L’idrocefalo comprende forme primitive (pazienti di età avanzata senza antecedenti neurologici) e forme secondarie che insorgono in seguito a pregresse meningiti o emorragie subaracnoidee.

La sintomatologia, sovrapponibile a quella delle forme attive, è insidiosa e subdola, senza alcun segno di ipertensione endocranica, e finisce per confluire nella triade di Black:

• Alterazioni della statica e della marcia con frequenti cadute, con deficit aprassico e paraparesi spastica
• Deterioramento mentale di modica entità, con rallentamento psicomotorio
• Marcata incontinenza urinaria, sproporzionata rispetto allo stato di decadimento mentale

Il trattamento di questa forma è possibile praticamente solo con l’apposizione di sonde a permanenza.



Sintomatologia

A parte le forme di idrocefalo normoteso, i segni e i sintomi specifici di idrocefalo sono in genere mascherati dalla concomitante ipertensione endocranica.

I sintomi specifici sono diversi nelle varie età.

Nel bambino si può avere la presenza di idrocefalo alla nascita o più frequentemente nei mesi successivi, con ingrandimento progressivo del capo (macrocefalia), allargamento e tensione delle fontanelle, turgore delle vene epicraniche, allargamento delle suture, rumore alla percussione del capo “a pentola fessa”.
I globi oculari risultano spinti in fuori e ruotati verso il basso, e l’iride appare per metà infossata sotto il margine della palpebra inferiore (segno del sole nascente).
Prima che insorga una ipertensione endocranica conclamata, per via della elasticità della teca cranica nel bambino si può avere una serie di manifestazioni neurologiche che vanno dalle crisi epilettiche, ai deficit dei nervi cranici (oculomotori e VIII), sofferenza piramidale, riardo mentale, atrofia ottica, sindromi da compromissione ipofisaria o ipotalamica.

Nell’adulto, il danno della sostanza bianca periventricolare e callosa, e l’assottigliamento del mantello corticale si esprimono in genere con una sindrome da deterioramento mentale associata a disturbi della coscienza, della statica e dalla marcia. L’insorgenza di ipertensione endocranica è frequente e precoce rispetto al bambino.



Diagnosi

La diagnosi è essenzialmente neuroradiologica con TC e RM dell’encefalo, e limitatamente al bambino anche segni RX di spostamento delle suture e delle fontanelle.

L’ecografia può essere utilizzata per la valutazione dei diametri e delle suture encefaliche nel feto. Di stretta competenza neurochirurgica è la TC con mezzo di contrasto subaracnoideo e lo studio manometrico dell’elastanza subaracnoidea con sonde intracraniche epidurali.



Terapia

Il trattamento farmacologico dell’ipertensione endocranica è solitamente poco efficace nelle forme di idrocefalo attivo ed è da riservare alle emergenze.

In genere il trattamento elettivo è l’inserimento di drenaggi compatibili, con valvole adeguatamente tarate per garantire un flusso corretto e il mantenimento di una PIC normale.

Nelle forme non comunicanti si può fare una derivazione ventricolo-cisternale, mentre in quelle comunicanti la comunicazione si fa con il peritoneo.

Le complicazioni a distanza, di infezioni o di ristenosi, sono il problema maggiore.

Il trattamento delle malformazioni e delle condizioni di base non sempre è possibile.