La lebbra è una malattia infettiva cronica con interessamento della cute e del sistema nervoso periferico. E' endemica in molti paesi tropicali, e sebbene il contagio sia facile, lo sviluppo della malattia dipende principalmente dalle condizioni immunitarie del soggetto e e si può avere anche a molti anni di distanza dal contagio.
Clinicamente il quadro è molto vario, e l'unico sistema attendibile per valutare la presenza in circolo del batterio, e quindi la probabilità di sviluppare la malattia, è il test con la reazione intradermica di Mitsuda, che funziona in maniera simile a quello alla tubercolina per la TBC.
La lebbra clinicamente manifesta può assumere uno spettro di quadri clinici compresi fra due forme cliniche:
- la Lebbra Lepromatosa (LL)
- la Lebbra Tubercoloide (TT)
Nella prima la reazione immunitaria è negativa, indicando un deficit grave dell'immunità cellulomediata, mentre nella seconda è invece intensamente positiva.
Avremo quindi due quadri clinici principali:
Nella lebbra Lebbra Lepromatosa LL si hanno lesioni multiple, talvolta che coinvolgono tutta la cute, nodulari a margini sfumati. L'aspetto principale è quello di noduli duri, che a volte possono essere estesi a tutto il volto e dare un aspetto così detto "leonino". I nervi sono palpabili come cordoni duri, ma la sensibilità può essere conservata.
Essendo questa forma associata d'un deficit dell'immunità, si ha il massimo della presenza dei batteri nelle lesioni.
Nella Lebbra Tubercoloide TT, che si osserva solo in zone endemiche, si hanno lesioni ipopigmentate, simbolo multiple con bordi lievemente rilevati, e una perdita precoce della sensibilità dolorifica. Le lesioni assumono un aspetto tipicamente granulomatoso, in quanto la reazione immunitaria è la manifestazione prevalente.
In mezzo queste due forme esiste una notevole quantità di quadri clinici intermedi a volte di diagnosi ardua.
Il quadro è complicato dalla possibilità di presenza di reazioni leprose. Queste possono essere distinte in tipo 1 (che si verificano in corso di lebbra di tipo intermedio e che consistono in un'aria utilizzazione delle lesioni presistenti, talora con ulcerazioni delle stesse), e in tipo 2 (che si verificano in corso di lebbra del tipo LL, e consistono nella comparsa di eritemi nodosi).
A lungo termine il danno neurologico diventa la componente principale, a essi hanno dita a "salsicciotto" e paralisi in flessione degli arti ma anche disturbi alla visione per la paralisi dei muscoli oculari.
Dal punto di vista patogenetico, nelle forme ad alta immunità le lesioni hanno un aspetto granulomatoso, mentre in quelle con deficit immunitario le lesioni sono schiumose e colliquate. Nel primo caso di macrofago distrugge il batterio, e la reazione si forma in sede con un granuloma, mentre nel secondo caso e macrofago è incapace di distruggere il bacillo e lo dissemina per tutto il corpo. La mancanza dell'immunità cellulare, determina l'attivazione dell'immunità umorale, e questo può essere visto attraverso la produzione di anticorpi, che possono provocare una vasculite da IC.
Le diagnosi viene fatta per la presenza di lesioni caratteristiche e di anestesia dolorifica e termica, mentre la terapia si avvale di un presidio politerapeutico comprendente rifampicina, dapsone e clofazimina. Per le reazioni leprose si possono utilizzare antinfiammatori.
