È caratterizzata da un incremento della consistenza e della rigidità miocardica secondaria ad un processo di fibrosi con riduzione della compliance ventricolare e deficit prevalentemente diastolico.
L’incremento di rigidità della parete inoltre determina stasi con suscettibilità alla trombosi che determina embolia sia polmonare che sistemica.


Le principali cause sono:
- fibroelastosi endomiocardica: è caratterizzata dall’ispessimento fibroelastico dell’endocardio. E’ una malattia ad eziologia sconosciuta, che colpisce i bambini delle zone dell’Africa a più alta povertà.
- malattia di Loeffler: forse rappresenta una fase evolutiva successiva rispetto alla fibroelastosi endomiocardica. La malattia compare nel contesto di una sindrome da ipereosinofilia. Si ritiene che la fibrosi sia una risposta al danno prodotto dalla proteina basica maggiore rilasciata dagli eosinofili
- amiloidosi: localizzata o generalizzata, colpisce soprattutto individui al di sopra dei 70 anni
- emocromatosi
- sarcoidosi



Clinica

La ridotta compliance ventricolare determina un aumento della pressione ventricolare telediastolica che ha come conseguenza un aumento della pressione negli atri che si dilatano e nei distretti venosi sistemico e polmonare.

I sintomi più frequenti sono l’astenia e la dispnea da sforzo.
Successivamente si può avere il quadro dello scompenso congestizio, soprattutto con segni e sintomi di stasi venosa sistemica.



Diagnosi

Possono essere presenti il III ed il IV tono cardiaco.
La pressione venosa centrale è aumentata e non si riduce o addirittura aumenta durante l’inspirazione forzata (segno di Kussmaul).
A differenza della pericardite costrittiva si apprezza facilmente l’itto della punta.
ECG: Sono presenti bassi voltaggi e alterazioni aspecifiche del tratto ST e dell’onda T e possono essere presenti aritmie.
Ecocardiogramma: Rivela dilatazione degli atri.
E’ molto importante la diagnosi differenziale con la pericardite costrittiva, suscettibile di intervento chirurgico, che è però molto difficile e viene fatta con la biopsia endomiocardica e/o TAC.