È detta anche sindrome di Moshowitz.
È una malattia rara che colpisce soprattutto il sesso femminile tra i 30-40 anni.
L’eziologia è sconosciuta, sono risultati talvolta coinvolti fattori quali le tossine prodotte dalla Shigella Dysenteriae, IC, farmaci, l’aumento dell’NO plasmatico, considerati responsabili di un danno a carico dell’endotelio vascolare con conseguente riduzione della produzione di prostaciclina PGI2.
L’evento scatenante è la trombosi diffusa a livello del microcircolo (piccoli trombi costituiti principalmente da piastrine e fibrina).
La PTT è nella maggior parte dei casi idiopatica o associata a collagenopatie, neoplasie, gravidanza, complicanze ostetriche o post-partum, impiego di farmaci.



Clinica

Il quadro clinico è caratterizzato da:

• Anemia emolitica microangiopatica
• Piastrinopenia da consumo spesso severa con sindrome emorragica (petecchie ed ecchimosi diffuse, gengiborragia, epistassi)
• Disturbi neurologici variabili: cefalea, stato confusionale, delirio, afasia, parestesie, emiparesi, atassia, convulsioni, alterazione della coscienza fino al coma
• Febbre
• IRA

Diagnosi

La piastrinopenia è generalmente severa < 20.000/mm3.
L’anemia è spesso marcata ed accompagnata da alterazione degli indici di emolisi (aumento di LDH e bilirubina indiretta, riduzione dell’aptoglobina).
I test emocoagulativi sono normali (al contrario della CID).
Fondamentale per la diagnosi è la valutazione dello striscio del sangue periferico che evidenzia la presenza di emazie frammentate (schistociti).
La biopsia evidenzia una iperplasia della serie megacariocitaria e eritrocitaria con reticolocitosi.



Terapia

La terapia con plasma-exchange permette la remissione nell’80% dei casi.
Altri presidi terapeutici utilizzati singolarmente o in associazione sono l’infusione di plasma, CCS, antiaggreganti paistrinici, immunosoppressori, splenectomia.