Condizione patologica in cui il numero di piastrine è < 150.000.

Le piastrinopenie si manifestano con una sindrome emorragica con prevalenza di porpora, epistassi, gengivorragie.
La gravità è condizionata non solo dall’entità della piastrinopenia ma anche dalla coesistenza di una danno vascolare, piastrinopatia, deficit di fattori plasmatici etc.



Forme centrali (da ridotta produzione)

Comprendono:

• aplasie midollari;
• neoplasie midollari;
• infiltrazione neoplastica del midollo, in cui la piastrinopenia è di grado variabile e alla biopsia midollare si evidenzia una marcata riduzione del numero dei megacariociti;
• piastrinopoiesi inefficace, in cui il numero di megacariociti è normale o aumentato;
• forme ereditarie
• forme sindromiche e forme isolate
• sindrome di Wiskott-Aldrich: legata al cromosoma X recessiva, caratterizzata da eczema, trombocitopenia ed infezioni ricorrenti

• forme acquisite
• da farmaci: tiazidici, sali d’oro e tolbutamide somministrati alla madre
  
• deficit di vitamina B12 e acido folico: in cui la piastrinopenia si associa all’anemia megaloblastica
  
• infezioni virali

Forme periferiche (da aumentata distruzione)

La gravità della piastrinopenia dipende dalla riduzione della sopravvivenza piastrinica e dalle capacità di compenso midollare.

• porpore trombocitopeniche immuni, associate a malattie autoimmuni, malattie linfoproliferative (LLC, linfomi), da farmaci
• porpora trombocitopenica associata ad infezioni
• protesi vascolari o valvolari
• vasculiti
• sepsi e CID
• ICC (LES, collagenopatie)
• farmaci (importante è quella da eparina che si può associare anche a trombosi cioè una attivazione paradossa del sistema della coagulazione);
• porpora trombotica trombocitopenica
• sindrome uremico-emolitica di Gasser
• splenomegalia
• emangioma gigante: la piastrinopenia compare nelle prime settimane di vita ed è dovuta al sequestro di piastrine all'interno della lesione cavernosa dove si formano facilmente trombi;
• immunizzazione materno-fetale: secondaria al passaggio transplacentare di anticorpi piastrinici materni rivolti contro antigeni presenti nelle piastrine fetali ed assenti in quelle materne. Può comparire anche nella prima gravidanza. Si manifesta con emorragie cutanee generalizzate e emorragie gastrointestinali e del cordone ombelicale.

Porpora trombocitopenica idiopatica o trombocitopenia immune

Malattia acquisita a eziologia ignota, causata da IgG nei confronti delle piastrine. (verso il GP1b e il GP IIb-IIIa). Ha una notevole incidenza in età pediatrica, con picco tra i 2-9 anni.
La forma dell’infanzia è tipicamente acuta e tende a risolversi spontaneamente nella maggior parte dei casi, mentre la forma dell’adulto è cronica e difficilmente va in remissione spontanea.


Forma acuta
È spesso preceduta da infezione virale che innesca una meccanismo autoimmunitario con produzione di anticorpi anti-piastrine (analogamente alla eritroblastopenia acuta transitoria dell’infanzia).
L’inizio è brusco con petecchie talvolta molto diffuse, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, può esservi melena ed ematemesi. Possibile epatosplenomegalia (peraltro modesta).

Forma cronica
Esordisce insidiosamente con una storia di epistassi, episodi menorragici, piccole gengivorragie, ecchimosi, prolungato stillicidio ematico dalle ferite, importanti sanguinamenti da interventi chirurgici minori.
Non è presente splenomegalia.
La piastrinopenia è importante (< 20.000), la biopsia midollare evidenzia un aumento dei megacariociti con aumento delle forme immature.
La ricerca di anticorpi anti-piastrine è positiva e il tempo di sopravvivenza piastrinica è notevolmente ridotta.
La terapia della forma acuta si basa sul riposo e su cortisonici che accelerano la guarigione e riducono le manifestazioni cliniche.
La terapia della forma cronica si basa su corticosteroidi, se non vi è risposta splenectomia (dopo i 5-6 anni), in caso di insuccesso immunospressori.