È una sindrome trombotico-emorragica caratterizzata sempre da un aumento in circolo dei monomeri di fibrina, dei fibrinopeptidi e dei fattori di degradazione del fibrinogeno-fibrina (FDP).



Eziopatogenesi

L’alterazione iniziale è la formazione continua di piccoli coaguli di fibrina nella microcircolazione che può essere dovuta a diversi fattori che determinano esteso danno endoteliale o attivazione diretta o indiretta della tromboplastinogenensi e dell’aggregazione piastrinica:
- Liberazione di grandi quantità di materiale tromboplastinico: patologia ostetrica (placenta, previa, morte fetale intrauterina, emboli amniotici), grandi traumi, ustioni estese, neoplasie (la chemioterapia può peggiorare una CID)
- Endotossine batteriche: LPS è in grado di stimolare la produzione di tromboplastina tessutale da parte delle cellule endoteliali, inoltre è in grado di attivare il fattore XII e di alterare le cellule endoteliali con esposizione del collageno
- Iperemolisi: liberazione di sostanze tromboplastin-simili
- Infezioni virali: alterazione dell’endotelio
- Complessi immuni
- Shock: è in grado di determinare o aggravare una CID tramite diversi fattori, esteso danno endoteliale (ipoperfusione, ipossia, acidosi), la riduzione della circolazione splancnica riduce la clereance dei fattori attivati e degli FDP


La CID in genere quindi è la complicazione di diversi tipi di malattie.


Si verifica un abnorme consumo di piastrine e di fattori della coagulazione con conseguente piastrinopenia e deficit plasmatici la cui entità dipende non solo dall’entità della lesione ma anche dalla capacità di rimpiazzo dei fattori plasmatici da parte del fegato (funzionalità epatica). Si può arrivare alla diatesi emorragica.
La deposizione intravascolare dei coaguli di fibrina inoltre determina occulusione vascolare a cui si oppone la fibrinolisi.
L’iperfibrinolisi nella CID non costituisce un fenomeno patologico ma finalizzato alla riduzione del danno. Gli FDP che si formano però aggravano la sintomatologia emorragica in quanto inibiscono la funzione piastrinica e la formazione della fibrina.
I neonati sono particolarmente suscettibili alla CID per una scarsa capacità di clereance del SRE e per l’immaturità epatica che impedisce la sintesi dei fattori della coagulazione consumati.



Clinica

La sindrome emorragica acuta è molto grave e si manifesta con porpora, larghe ecchimosi, epistassi, genogivorragie profuse, sanguinamento della sede di iniezioni endovenose e intramuscolari, emorragie retiniche, emorragie del tratto GI, macroematuria ed emorragie genitali.
La CID acuta porta rapidamente a morte o per emorragia del SNC o per abbondante perdita di sangue o per necrosi di parenchimi (soprattutto necrosi renale per trombosi della microcircolazione).
Esistono anche forme di CID subacuta e cronica che evolvono in modo meno grave.
La CID può essere il primo segno di una neoplasia maligna metastatizzate ed è quasi sempre la prima manifestazione clinica di una leucemia acuta promielocitica.



Diagnosi

Test alterati costantemente:
FpA (fibrinopeptide A): aumentato -- eccesso di attività trombinica
FDP e D-dimero: aumentati -- iperfibrinolisi

Alterati incostantemente:
Conta piastrinica: ridotta -- consumo
Fibrinogeno: ridotto -- consumo
Tempo di protrombina: allungato -- consumo di fibrinogeno e presenza di FDP
Tempo di protrombina PTT: allungato -- consumo di fattori plasmatici
Antitrombina e proteina C: ridotta -- consumo


All’esame dello striscio periferico si osservano schistociti (emazie frammentate) per il passaggio di eritrociti attraverso le maglie dei coaguli di fibrina che si formano nel microcircolo (anemia emolitica microangopatica).
La diagnosi differenziale con la iperfibrinolisi patologica si basa sull’assenza dell’eccesso di monomeri di fibrina e di FpA e sulla conta delle piastrine normale.



Terapia

È importante la terapia eziologica: terapia chirurgica delle complicanze ostetriche, terapia delle infezioni, dello shock, distruzione delle cellule neoplastiche (nelle leucemie acute).
Per bloccare la coagulazione intravascolare può essere utilizzata eparina ma questa può aggravare la sindrome emorragica soprattutto in caso di coagulopatia di base (ad esempio una epatopatia).
La terapia sostitutiva invece è molto importante e consiste nella somministrazione dei fattori consumati (a seconda del caso: fibrinogeno, complesso protrombinico e piastrine).
La trasfusione di plasma fresco è molto utile perché vengono somministrati anche gli inibitori fisiologici della coagulazione.