La cataratta è una opacizzazione del cristallino che riduce la capacità visiva, dovuta ad una serie di cause che provocano una alterazione dell’equilibrio chimico-fisico delle proteine del cristallino stesso, che diventano insolubili e modificano la sua trasparenza.

Si distinguono in forme congenite e acquisite.



Cataratta congenita

Possono essere ereditarie o connatali, bilaterali o unilaterali (nel primo caso il bambino appare distratto e presenta un nistagmo). Le forme ereditarie sono per lo più a trasmissione autosomica recessiva, legate al sesso; si ritiene che anche nelle forme recessive si può trasmettere ai figli la malattia nel 12% dei casi, a causa di una instabilità genetica che porta alla formazione di una mutazione dominante.
E’ frequente l’associazione fra cataratta polare congenita bilaterale e sindattilia.
In alcune forme ereditarie non si riesce a comprendere l’alterazione metabolica che ne è alla base, mentre in altre si ha una associazione con malattie del metabolismo:

• Galattosemia: unica forma congenita che si può far regredire con la sospensione di galattosio nella dieta già dalle prime settimane di vita. Il galattosio, accumulandosi al livello del cristallino come in altri tessuti, richiama acqua per osmosi e produce edema con degenerazione delle proteine e formazione di una opacizzazione

Le forme congenite non ereditarie dipendono da varie cause:

• Assorbimento di radiazioni ionizzanti: il cristallino è estremamente sensibile a queste radiazioni e quando si deve fare una irradiazione delle zone perioculari si devono prendere le opportune precauzioni. Sono causa di cataratta congenita se agiscono durante la vita uterina
• Sostanze chimiche assorbite in gravidanza: moltissime possono provocare cataratta
• Rosolia: si associa anche a glaucoma e degenerazione retinica, sordità e cardiopatie. Prima di operare un soggetto con cataratta rubeolica si devono attendere almeno i due anni perché l’apertura del sacco del cristallino può portare alla diffusione nella camera oculare del virus latente con gravi complicazioni.

Le cataratte congenite possono essere polari (centrali nella capsula) o zonulari (opacità concentriche all’interno del nucleo). Inoltre possono essere totali (interferiscono pesantemente con la funzione visiva) o parziali (più piccole, interferiscono poco se sono periferiche, ma possono essere disseminate al cristallino e dare molto fastidio).

Sono tanto più dannose dal punto di vista funzionale quanto sono posteriori, in quanto posteriormente al cristallino esiste un punto, a circa 0,2 mm dalla faccia posteriore, detto punto nodale, in cui i raggi che entrano all’occhio si incrociano tutti: più vicina a quel punto è la cataratta, più numerosi sono i raggi con i quali interferisce.

Lo screening sui pazienti per la cataratta è importante; con la lampada a fessura si vede un riflesso bianco giallastro sulla pupilla, che dovrebbe essere del tutto nera. Se si osservano anche dei riflessi colorati nella pupilla si deve sospettare un retinoblastoma.

Si può avere ambliopia da soppressione e strabismo ex non uso dell’occhio interessato.

Cataratta acquisita e senile

Forma più frequente di cataratta. Dal punto di vista eziologico, si hanno varie cause:

• Senili
• Traumatiche
• Fisiche (radiazioni, calore)
• Tossiche (farmaci, intossicazioni professionali)
• Da malattie oculari (uveiti, distacco di retina, miopia, retinite pigmentosa)
• Da malattie metaboliche (diabete)
• Da agenti infettivi

La forma senile è la più comune in assoluto, e anche se non sono chiare le cause della degenerazione, queste vanno ricercate probabilmente in insulti cronici che la lente riceve di ordine ambientale, metabolico, fisico o chimico.

La sintomatologia è in ogni caso legata ad un calo graduale del visus, nell’arco di mesi o anni, distorsione delle immagini, diplopia monoculare, cecità diurna. Nelle fasi precoci si può avere una riduzione della presbiopia che induce il paziente a fare a meno degli occhiali. Questo fenomeno è dovuto alla modificazione del potere convergente del cristallino ed è un segno precoce purtroppo spesso valutato positivamente dal paziente anziché con allarme. La diplopia delle patologie del cristallino è classicamente monoculare: se si ha una diplopia binoculare che scompare chiudendo un occhio siamo davanti ad uno strabismo, una diplopia monoculare è una malattia del cristallino o della retina. In questo caso si ha che la retina si sposta parzialmente e le immagini vanno a fuoco in maniera alterata creando sdoppiamento (distacco di retina primario o secondario, o neoplasie retiniche).

Si distinguono tre forme cliniche a seconda che siano interessati gli strati più periferici o più centrali del cristallino:

• Forme nucleari
• Forme corticali
• Forme miste

Forme corticali
Le opacità sono prevalentemente a carico della corteccia, sia anteriore che posteriore. Nelle forme classiche sono a forma di cuneo, dalla periferia verso il centro, dando difficoltà della visione soprattutto in condizioni di scarsa illuminazione (emeralopia). Possono provocare diplopia (per la presenza di zone trasparenti e zone opache) o addirittura visione plurima.
La cataratta corticale tende ad evolversi verso una forma totale, che interessa tutto il cristallino, detta appunto cataratta totale o matura, perché si hanno fenomeni di rigonfiamento con accumulo di acqua che possono portare alla colliquazione di tutte le fibre che compongono la parte periferica del cristallino. Una possibile complicazione è il passaggio di materiale lenticolare in camera anteriore e si forma un glaucoma secondario, oppure uveiti da meccanismo autoimmune per la formazione di autoanticorpi verso questo materiale.

Alla lampada a fessura si vede:

• Forme lievi: opacità granulari sulla superficie corticali
• Forme medie: strie raggiate a partenza corticale che confluiscono all’interno (cataratta classica a cuneo)
• Forme avanzate: opacità della parte centrale diffusa
• Forme gravi: tutto il cristallino è opacizzato

Forme nucleari
La cataratta nucleare il processo di opacizzazione inizia a livello del nucleo, spesso con sclerosi nucleare e addensamento che aumenta nel tempo.
La sintomatologia è decisamente diversa dalle forme corticali:

• Miopia: per l’aumento dell’indice di rifrazione del nucleo con maggior convergenza
• Nictalopia: all’inverso della cataratta corticale, perché quando il soggetto dilata la pupilla per vedere al buio, si usano le zone periferiche del cristallino, meno opache.

L’evoluzione è qui verso gli strati superficiali e verso l’equatore, con formazione di una cataratta totale o di una cataratta localizzata al centro, ma molto densa e scura (cataratta nigra), per l’ammassarsi continuo di fibre nel nucleo del cristallino, fino ad assumere un colore brunastro.
Questo effetto di opacizzazione del cristallino senza interessamento degli strati superficiali può essere provocato anche dal cortisone.



Terapia della cataratta

Se non si ponesse rimedio, la cataratta sarebbe la prima causa di cecità nel mondo: in India è stimato molto maggiore la prevalenza reale rispetto ai soggetti operati, eppure l’intervento è semplice e risolutivo. Fino agli anni 70 si faceva una estrazione extracapsulare, una tecnica antica di 1000 anni e già conosciuta in India.
Si prende un ago, si spinge indietro il cristallino e si taglia le fibre zonulari; si estrae poi con crioestrattore, una sonda che congela il cristallino a –30°C e lo estrae in toto. Si doveva sopperire alla mancanza del cristallino con lenti esterne, molto spesse e antiestetiche, che oltretutto ingrandivano notevolmente le immagini fino al 30%. La differenza fra un occhio e l’altro creava tali problemi da correggere spesso anche l’altro occhio: da qui il termine “cataratta matura”, ossia la condizione in cui era possibile operare tutti e due gli occhi per evitare di avere questo grave problema di correzione.
Alla fine degli anni 70 si sono realizzate delle protesi intraoculari da posizionare in situ al posto del cristallino, e quindi si aveva un soggetto che poteva vedere normalmente all’infinito, e ricorrere alle lenti convergenti per la visione da vicino.
L’intervento chirurgico di estrazione prevede allora di lasciare in situ la capsula posteriore come supporto alla lente: metterla in camera anteriore infatti crea dei problemi legati alla necessità di doverla suturare all’iride.
Si incide la sclera, creando un tunnel sclero-corneale, poi si apre la capsula posteriore, si rimuove il sacco lenticolare aspirandola con un apposito strumento che lascia solo la capsula, e infine si mette la protesi.
Uno svantaggio è che il taglio piuttosto grosso poteva in seguito dare problemi per retrazione fibrosa, con trazione sulla cornea e creazione di un astigmatismo. Oggi viene usato un apparecchio (faceomulsificatore) che invece di estrarre il cristallino lo frantuma con ultrasuoni e lo aspira all’interno dell’occhio, con riduzione notevole del taglio necessario. A questo punto la dimensione del tagli dipende dalla lente da installare: le lenti migliori sono fino a 5 mm, e alcune allo studio possono essere piegate durante l’introduzione permettendo un taglio di soli 3 mm.