I carcinoidi sono particolari tumori APUD che derivano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori a basso grado di malignità è senza dubbio il più comune (80%) e ha una crescita molto lenta, aumentando di 1-2 cm in molti anni. L’età media di insorgenza è 55 anni ed è più colpito il sesso femminile.
Si distinguono in tipici e atipici, e poi ci si non i meno comuni melanocitici, a cellule chiare e oncocitici. I carcinoidi tipici sono localizzati nel 20% nei bronchi primari, nel 60% nei lobari o nei segmetari, per il 20% sono periferici.
Sono caratterizzati da elementi cellulari di aspetto uniforme.
Il carcinoide tipico centrale è meno frequente nella carena e nella trachea mentre è più frequente nei bronchi.
Ha in genere un diametro di 2 cm ed è raramente multicentrico.
Associato a metastasi linfonodali nel 10-15%.
Il carcinoide tipico periferico è generalmente subpleurico, privo di capsula ma circoscritto.
Può presentare tumorlets vicini di piccole dimensioni multipli (si tratta di proliferazioni benigne di cellule neuroendocrine iperplasiche).
Gli atipici per metà segmentari e per metà periferici, ed hanno prognosi peggiore per la tendenza a metastatizzare. Sono di dimensioni maggiori di 3 cm con aree necrotico-emorragiche. Sono caratterizzati da elementi con maggiore pleiomorfismo nucleare, hanno una architettura meno organizzata e possono presentare aree di necrosi e infiltrazione.
È associato a metastasi ai linfonodi regionali nel 50% dei casi, mediastinici nel 25% ed a metastasi a distanza nel 15% dei casi.
Come per i tumori benigni, quelli centrali danno tosse, atelettasie, bronchiettasie, processi infettivi ricorrenti ed eventualmente emottisi, mentre quelli periferici sono asintomatici nel polmone e il loro riscontro è occasionale.
Il carcinoide è caratterizzato da crescita lenta ma con tendenza a dare metastasi ai linfonodi ilari e mediastinici che sono presenti nel 50% dei casi mentre la metastasi ematica a distanza è presente nel 20% dei casi. La metastatizzazione è più rara e tardiva nei carcinoidi tipici più frequente e precoce in quelli atipici. 1/5 dei casi di carcinoide è associato alla relativa sindrome da carcinoide , che si manifesta con uno o più dei seguenti sintomi:
• Flush cutaneo e cianosi al volto e al tronco
• Coliche addominali e diarrea
• Dispnea asmatiforme
• Insufficienza valvolare cardiaca
• Alterazioni del sensorio
I carcinoidi si possono associare anche ad altre sindromi paraneoplastiche:
o Produzione di ACTH con sindrome di Cusching
o Produzione di MSH con melanodermia
o Produzione di ADH con sindrome da inappropriata secrezione di ADH
La diagnosi di carcinoide richiede la biopsia e la TC del torace per la ricerca di eventuali metastasi agli organi e ai linfonodi, e lo stesso per il fegato.
Marker da controllare per la ricomparsa di recidive, e per la diagnosi di efficacia della terapia sono:
- enolasi neurone specifica (NSE)
- acido 5idrossi-indolacetico (5HIAA)
• Radiografia: opacità periferiche se sussistono ostruzioni bronchiali e processi disventilatori del parenchima a valle
• TAC: calcificazioni (30% dei casi) e controllo di metastasi e linfonodi, al torace e al fegato.
• Broncoscopia: tipici positiva nel 4-11%, di solito allo stadio 1, atipici positiva nel 30-70% dei casi, con ritrovamenti allo stadio II e III.
Si cura con diverse tecniche e la sopravvivenza a 5 anni è molto elevata: 90% nei pazienti normali, 50% in quelli con metastasi alla diagnosi.
Le principali tecnologie sono:
• Exeresi semplice della neoformazione
• Broncotomia
• Sleeve resection (resezione bronchiale a manicotto)
• Wedge resection (resezione a cuneo)
• Segmentectomia
• Lobectomia
• Pneumectomia
La radioterapia può essere utile per quei pazienti inoperabili o con coinvolgimento metastatico alla diagnosi.
Radio e chemioterapia vengono anche utilizzati come adiuvanti postintervento.
