Labirintopatia globale, attribuita ad idrope endolinfatica.

Col termine malattia di Menière si intende una affezione idiopatica dell'orecchio interno caratterizzata da ipoacusia, acufeni e vertigini.

Prevalente tra i 40-50 anni, indifferentemente al sesso.

Responsabile dell'insorgenza della sintomatologia si ritiene la comparsa di un idrope endolinfatico. L'endolinfa viene secreta e riassorbita nella coclea dalla stria vascolare e nel labirinto posteriore dalle aree scure. Esiste una certa circolazione che interessa anche l'acquedotto del vestibolo e il sacco endolinfatico.

L'aumento di endolinfa può verificarsi o per un aumento di produzione, per un blocco del riassorbimento, o per un'ostruzione dell'acquedotto. Un insufficiente riassorbimento dell'endolinfa da parte del sacco endolinfatico, che non di rado presenta anche anomalie anatomiche, è presente in genere in pazienti che hanno avuto flogosi auricolari pregresse decorse anche asintomatiche.

L'idrope comporta una dilatazione del labirinto membranoso. Le porzioni più soggette a distensione sono il sacculo e la membrana di Reissner. La rottura del labirinto membranoso provoca commistione delle due linfe e scatena la sintomatologia acuta. Le fistole spesso si riparano e sono così possibili attacchi successivi, sino a che compaiono segni di sofferenza delle strutture sensoriali con deficit irreversibili. La malattia si arresta quando si forma una fistola permanente oppure quando, alla lunga, si atrofizza la stria vascolare. L'affezione è di solito unilaterale, ma in circa un quarto dei pazienti si ha prima o poi l'interessamento anche dell'altro orecchio.


Patogenesi:

Si ritiene che concorrano all'insorgenza della malattia diversi fattori quali: squilibri metabolici, ormonali e neurovegetativi, situazioni di stress, infezioni dell'orecchio medio e interno (es. labirintite virale), sifilide acquisita, turbe vascolari, allergie alimentari, traumi. Recentemente si è riscontrato che alcuni pazienti reagiscono positivamente ad antigeni dell'orecchio interno, il che suggerisce una possibile patogenesi autoimmune.

Sintomatologia:

1. Soggettiva: Dopo i primi attacchi il recupero è generalmente completo. Gli attacchi sono di lunga durata (da un'ora a varie ore). La vertigine, che rappresenta il sintomo predominante, è violenta, oggettiva, con intensa reazione neurovegetativa. Il paziente è costretto a letto. L'ipoacusia è accompagnata da netta sensazione di distorsione del suono e del messaggio verbale e da iperacusia dolorosa. Gli acufeni a volte precedono l'ipoacusia e talvolta si prolungano anche dopo che l'attacco è cessato. Inizialmente sono incostanti, a tonalità grave (per es. scroscio d'acqua); con l'evolvere della malattia diventano fastidiosamente costanti e di tonalità più acuta. Quasi sempre è presente senso di pienezza, a volte doloroso, che non di rado precede l'attacco. All'inizio le crisi vertiginose possono mancare; ciò è dovuto al fatto che il dotto cocleare è più facilmente distensibile dall'idrope di quanto non lo sia il labirinto posteriore membranoso, con conseguente prevalenza dei sintomi cocleari su quelli vestibolari. Con il progredire della malattia cominciano a comparire sintomi anche negli intervalli: persistono ipoacusia e acufeni, vi è un senso di incertezza o di sbandamento alla deambulazione, mentre le crisi vertiginose vere e proprie tendono a rarefarsi.
2. Oggettiva:
1. Otoscopia: le membrane timpaniche sono normali. A volte si possono riscontrare membrane timpaniche retratte, opacate.
2. Nistagmo: nel periodo di crisi il nistagmo è di tipo irritativo (cioè con la fase rapida che batte verso il lato leso, di 1o, 2o e, raramente, di 3o grado. Con l'attenuarsi dei sintomi (in genere dopo 2-3 ore) diventa di tipo deficitario (cioè con la fase rapida che batte verso il lato sano). Nel periodo di benessere il nistagmo spontaneo è assente.
3. Deviazioni toniche segmentarie: sempre presenti, costantemente armoniche: si realizzano cioè verso il lato sano nella forma irritativa, verso il lato leso in quella deficitaria.
3. Strumentale:
1. Audiometria tonale: ipoacusia neurosensoriale
2. Recruitment: presente
3. Adattamento patologico: assente
4. Impedenziometria: timpanogrammi nella norma
5. Riflessi stapediali: presenti (test di Metz positivo)
6. ABR: anticipo della latenza della V onda rispetto all'ipoacusia
7. Nelle fasi iniziali della malattia, soprattutto se l'ipoacusia è fluttuante, può a volte essere utile il test al glicerolo: l'iperosmolarità del sangue prodotta dal glicerolo riduce l'idrope endolinfatico e, di conseguenza, provoca un miglioramento oggettivo e soggettivo della capacità uditiva. Si esegue un esame audiometrico prima dell'assunzione del glicerolo, dopo se ne ripetono tre a distanza di un'ora l'uno dall'altro: la prova è considerata positiva per un miglioramento di almeno 10 dB su tre frequenze adiacenti, registrato alla terza ora dalla somministrazione.

Trattamento:

1) Medico:
Diuretici, dieta iposalina, sedativi, antivertiginosi sintomatici, antiemetici, correzione di eventuali fattori dismetabolici e vasculopatici.

2) Chirurgico:
La terapia chirurgica è indicata nei casi che non traggono giovamento dalla terapia medica. Essa può essere distinta in conservativa e distruttiva: quest'ultima va riservata agli stadi terminali della malattia e nelle forme unilaterali. La terapia conservativa o funzionale si prefigge miglioramento della sintomatologia vertiginosa con la conservazione dell'udito: sacculotomia, decompressione del labirinto, shunt endolinfatici. La terapia demolitiva non tiene conto delle conseguenze sull'udito, nel tentativo di raggiungere la maggiore percentuale di successo: consiste nella labirintectomia e nella sezione del nervo vestibolare.