I mesoteliomi sono tumori della cavità pleurica relativamente rari. Si possono schematicamente ricondurre a due grandi famiglie:

1. Il nodulo solitario, detto anche "mesotelioma benigno", caratterizzato da una lenta crescita, peduncolato, ben circoscritto, la cui origine è probabilmente da collegarsi al connettivo submesoteliale;
2. Il mesotelioma pleurico diffuso maligno, la forma più comune, caratterizzato da una invasività ed aggressività locale notevolissima. Metastasi a distanza si riscontrano in più del 30% dei casi, ma la maggior parte dei pazienti giunge all'exitus per l'invasione locoregionale e la compressione di strutture vitali. Nonstante in apparenza possa sembrare localizzato, si tratta di una neoplasia multicentrica, che mette a dura prova intenti di exeresi radicale.

L'esposizione all'asbesto (amosite e tremolite) è sicuramente il fattore di rischio più conosciuto, ma accanto a questo si affiancano:
- infezioni croniche del polmone
- pleurite tubercolare
- radiazioni
- virus SV40
Quest'ultimo in particolare è stato chiamato in causa per il riscontro dell'antigene T nelle cellule mesoteliali trasformate e non nelle cellule adiacenti; inoltre, si sono ottenuti sperimentalmente tumori simili infettando il cavo pleurico con il DNA di questo virus.
Il dato interessante è che l'SV40 è stato un contaminante dei primi vaccini antipolio e considerato il fatto che il mesotelioma ha una notevole latenza di sviluppo (al punto che i casi di adesso riflettono un periodo di esposizione avvenuto tra il 1940 ed il 1960), sicuramente c'è da riflettere.
Il fumo di sigaretta non sembra direttamente correlato allo sviluppo del mesotelioma, sebbene fumo ed esposizione all'asbesto lo siano al cancro del polmone.

Sintomatologia

• Dispnea e dolore toracico (60-90%)
• Versamento pleurico (spesso plurisaccato)
• Febbre, sudorazione notturna, astenia, perdita di peso (meno comuni)
• Sindromi paraneoplastiche (la trombocitosi è la più comune)
• Ascite, deformità addominale (invasione transdiaframmatica avanzata che può giungere fino all'ileo meccanico)

Diagnosi

• Rx torace (postero-anteriore e latero-laterale, che rivelano il versamento, l'eventuale presenza di calcificazioni pleuriche, l'assenza di sbandamento mediastinico)
• Tc (staging)
  
• RMN (staging)
  
• Ecocardio (staging e per indirizzare la strategia chirurgica)
• Toracentesi: consente di esaminare il liquido del versamento dal punto di vista citopatologico; si può fare una diagnosi differenziale grossolana tra liquido pleurico del mesotelioma (giallastro) ed il liquido pleurico di un adenocarcinoma (con componente ematica più o meno franca a seconda dell'aggressività)
• Toracoscopia: si prelevano grossi frammenti bioptici, sotto diretta visione e con un accesso limitato, questi consentono una diagnosi molto più accurata della semplice citologia del versamento che è gravata da una altissima percentuale di falsi negativi
• Biopsio pleuriche a cielo aperto: si impongono quando lo spazio tra i due foglietti pleurici è obliterato ed il toracoscopio non può essere inserito

Diagnosi differenziale

Elementi comuni si riscontrano tra adenocarcinoma e mesotelioma tubulopapillifero, tra l'iperplasia reattiva mesoteliale ed un mesotelioma in una fase "early", ed infine tra il mesotelioma desmoplastico ed una pleurite benigna o placche pleuriche benigne.
L'immunoistochimica e la microscopia elettronica a trasmissione può essere estremamente utile:

	Mesotelioma maligno	Adenocarcinoma
Immunoistochimica
Acido periodico di Schiff	negativo	positivo
Mucicarminio	negativo	positivo
Cea	negativo	positivo (75%)
Leu - M1	negativo	positivo
Vimentina	positivo	negativo
Citocheratina	positivo	negativo

Staging

T1: Tumore limitato alla pleura omolaterale, inclusa la porzione mediastinica e diaframmatica
T2: La precedente + coinvolgimento del muscolo diaframma o del parenchima polmonare
T3: Localmente avanzato ma potenzialmente resecabile, + coinvolgimento della fascia endotoracica, estensione al grasso mediastinico, nodulo solitario esteso al tessuto soffice della parete toracica, coinvolgimento non transmurale del pericardio
T4: Localmente avanzato ma tecnicamente non resecabile, + diffusa estensione o masse multifocali sulla parete toracica, con o senza erosione delle costole, estensione transdiaframmatica del tumore al peritoneo, estensione del tumore alla pleura controlaterale, diretta estensione del tumore ad uno o più organi mediastinici, diretta estensione del tumore alla colonna.

NX: I linfonodi regionali non possono essere valutati
N0: Non ci sono metastasi linfonodali regionali
N1: Metastasi ai linfonodi broncopolmonari o ilari omolaterali
N2: Metastasi ai linfonodi sottocarenali o mediastinici omolaterali, inclusi i linfonodi omolaterali lungo la mammaria interna
N3: Metastasi al mediastino controlaterale, lungo la mammaria interna controlaterale, ai linfonodi sovraclaveari omolaterali o controlaterali.



Brigham staging

I: Neoplasia confinata all'interno della pleura parietale, unilaterale, estesa al polmone, pericardio, diaframma, parete toracica (solo a livello di un precedente sito bioptico).
II: Tutti gli stadi I con linfonodi N1 o N2
III: Estensione locale alla parete toracica al mediastino, cuore, o attraverso il diaframma, peritoneo, con il coinvolgimento o senza il coinvolgimento di linfonodi controlaterali o extratoracici (N3)
IV: Metastasi a distanza


Trattamento

• Pleurectomia parziale
• Pleuropneumectomia
• Chemioterapia
• Radioterapia
• Terapia di supporto
• VATS (Video Assisted Thoracic Surgery)
• Virus suicidi (si sta cercando di sensibilizzare la neoplasi con degli Adenovirus in grado di infettare le cellule neoplastiche; quindi il paziente viene trattato per via generale con un antivirale allo scopo di ledere le cellule infettate).